giovedì 27 luglio 2017












Definizione 


L'otite media cronica colesteatomatosa è una patologia dell'orecchio medio caratterizzata dalla presenza di epitelio squamoso cheratinizzato (cute), associato a flogosi cronica, nella cavità dell'orecchio medio. 






Eziopatogenesi 

In condizioni normali, il limite della cute è costituito dalla superficie esterna della membrana timpanica. Nell' otite colesteatomatosa questo limite viene superato, con penetrazione cutanea nell'orecchio medio e conseguente reazione flogistica a carico della sottomucosa. 
L' otite cronica colesteatomatosa può essere classificata in: 

congenita: conseguente alla presenza di residui embrionali ectodermici inclusi nelle cavità dell'orecchio medio, con membrana timpanica normale; 

acquisita: se si manifesta in seguito a preesistenti fenomeni flogistici. 

Tra i fattori favorenti nella forma acquisita si ricordano: 

otiti ricorrenti

palatoschisi

malformazioni cranio faciali;

sindrome di Turner e di Down; 

familiarità positiva per otiti. 

Il colesteatoma acquisito può essere causato da:

progressiva retrazione della membrana timpanica: è la causa più comune di otite colesteatomatosa; 

migrazione di cute nell'orecchio medio attraverso una perforazione (10% dei casi) 

Alla base della retrazione timpanica vi è:

perdita di resistenza della membrana timpanica conseguente ad atrofia dello strato fibroso in genere secondaria a pregressi, e spesso ricorrenti, episodi di otite media effusiva o acuta purulenta;

persistenza di una pressione negativa nell'orecchio medio, 
spesso secondaria a una disfunzione tubarica.

La progressiva retrazione del timpano causa la formazione di 
una tasca di retrazione cutanea che, ingrandendosi, invade progressivamente l'orecchio medio fino alla completa aderenza 
alla parete mediale della cassa (atelettasia) 






Anatomia Patologica 

L'aspetto più caratteristico, oltre alla presenza di cute, è 
l'ispessimento su base flogistica della mucosa dell'orecchio medio sottostante la cute  retratta; in taluni casi l'ispessimento può assumere un aspetto polipoide. All' ipertrofia della mucosa si associa la presenza di essudato. Nel caso in cui i fenomeni flogistici siano particolarmente intensi vi può essere un riassorbimento delle strutture ossee circostanti. 

Le sedi più comuni di erosione ossea sono:

 il muro della loggetta: costituita dalla parete terminale del tetto del condotto uditivo esterno, in diretto rapporto con la pars flaccida; 

la catena ossiculare;

la capsula labirintica;

i tecmen timpani e antri.

Le parti della catena ossiculare più frequentemente interessate 
dal processo osteolitico sono, in ordine di frequenza:  

processo lungo dell' incudine;

soprastruttura della staffa; 

corpo dell'incudine; 

testa del martello;

manico del martello. 






Sintomatologia 



 Si caratterizza con:

ipoacusia;

otorrea. 


L'ipoacusia, talvolta, può essere di entità modesta in quanto la matrice del colesteatoma può svolgere una funzione di trasmissione dei suoni relativamente efficace; inoltre, il deficit uditivo si instaura progressivamente per cui spesso passa inosservato. 
L' otorrea si presenta caratteristicamente fetida, a causa della necrosi ossea e della flogosi da microbi anaerobi. 






Esame obiettivo 


L' autoscopia consente di evidenziare la presenza di tasca di:

tasca di retrazione della quale, nella forma conclamata, non si vede il fondo;  

squame biancastre che fuoriescono dalla tasca di retrazione o dai margini della perforazione; 

essudato purulento, che spesso deve essere aspirato per consentire la visualizzazione della tasca di retrazione e delle squame cutanee; 

erosione del muro della loggetta; 

neoformazione polipoide che procide dalla tasca di retrazione;

crosta scura e secca che ricopre l'apertura della tasca di retrazione e che, ai fini diagnostici, deve essere rimossa in otomicroscopia.


Diagnostica strumentale 



L' audiometria tonale liminare dimostra la presenza di un deficit audiometrico di tipo trasmissivo o più comunemente misto.

La  TC consente di definire l'estensione dell'epitelizzazione dell'orecchio medio, spesso non valutabile con l' otoscopia; 

il grado di erosione ossea al fine di stabilire il rischio di complicanze;  

il programma chirurgico



Terapia 




La terapia medica si basa su antibiotici e penicilline, cefalosporine, chinolonici e antinfiammatori steroidei somministrati per via generale (per os o i.m.) o locali (gocce auricolari). La terapia antibiotica può essere mirata sulla base di un antibiogramma. 
In ogni caso la terapia medica può consentire la risoluzione temporanea dei processi flogistici e può essere esclusiva solo in presenza di elevato rischio operatorio, purché non vi siano segni radiologici di rischio di complicanza. In tutti gli altri casi 
l'indicazione chirurgica è di necessità o di urgenza in presenza di complicanze. 
Il rischio di recidiva post-chirurgica varia tra il 50% nel bambino il 10% nella timpano-plastica aperta.

Prognosi 


L'otite cronica colesteatomatosa non ha tendenza alla guarigione spontanea. 

Complicanze. Le più significative sono (in ordine di frequenza): 

erosione della catena ossiculare;

fistola nel canale semicircolare laterale o di altre strutture labirintiche;

mastoidite esteriorizzata;

labirintite purulenta; 

meningite;

ascesso cerebrale o cerebellare;

tromboflebite dei seni venosi endocranici o della vena 
giugulare interna.

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