giovedì 26 gennaio 2017











Definizione 


E' una glomerulonefrite con sindrome nefritica acuta che inizia dopo un periodo più o meno breve di latenza. È caratterizzata da ematuria (macro- o microscopica), proteinuria (lieve o moderata) oliguria o anuria transitoria, riduzione del FGR (riduzione della clearance della creatinina, edema lieve o accentuato (ritenzione di acqua e sali), ipertensione lieve o grave con edema polmonare. 


Epidemiologia


La glomerulonefrite post-streptococcica è stata molto frequente 
nel secolo scorso perché correlata all'epidemia di infezioni da streptococco con elevata morbilità e mortalità. Pertanto poteva colpire più membri giovani di una famiglia di una comunità. La ridotta incidenza di glomerulonefrite post-streptococcica nei paesi sviluppati è dovuta al miglioramento delle condizioni igienico-sanitarie e a una migliore assistenza da parte dei servizi sanitari nazionali. La glomerulonefrite acuta post-streptococcica si manifesta in una piccola percentuale di soggetti colpiti da infezione streptococcica nefritogeno per cui è necessario avanzare l'ipotesi che fattori ambientali e una predisposizione genetica (comparsa della malattia in alcuni componenti della famiglia) possano giocare un ruolo importante nello sviluppo della malattia. 

Eziopatogenesi 


Oggi sì ammette che il fattore nefritogeno di questi streptococchi sia una proteina M (classe II). Tuttavia anche altri antigeni dello stesso ceppo batterico potrebbero essere responsabili della glomerulonefrite acuta come la proteina simil- istone endostreptosina che è una proteina streptococcica legante la plasmina, l'etossina B. Le infezioni streptococciche delle alte vie respiratorie (faringiti) o della cute (dermatiti) possono causare una glomerulonefrite. La patogenesi di questa malattia è immunologica perché nelle prime fasi del decorso clinico sono stati dimostrati gli immunocomplessi in circolo, che si depositano a livello glomerulare in sede sottoepiteliale (i caratteristici humps). 
Queste singole proteine possono anche impiantarsi nel glomerulo in sede sottoepiteliale e legarsi agli anticorpi circolanti dando luogo alla formazione di immunocomplessi in situ. La proteina M ha anche la capacità di agire come un superantigene attivando i linfociti T che producono citochine responsabili del danno infiammatorio renale.


Sintomatologia 


La glomerulonefrite acuta post-streptococcica colpisce prevalentemente i bambini, anche se si può osservare in tutte le 
età della vita. Il decorso clinico è caratterizzato da un periodo di latenza e da una fase clinica mono- o plurisintomatica. Il periodo di latenza che intercorre tra l'infezione streptococcica e la comparsa dei sintomi è di circa 7-10 giorni; in alcuni casi può raggiungere anche le 3 settimane. Il primo sintomo molte volte 
è la contrazione della diuresi che va dall'oliguria all'anuria di brevissima durata (massimo un giorno). La macroematuria è caratterizzata da urine rosse con diverse sfumature del colore; in alcuni casi si osserva il caratteristico color lavatura di carne in altri casi si ha l'aspetto color coca cola. In alcuni casi l'ematuria si diagnostica con l'esame delle urine perché il colore è normale. 
La microematuria è più frequente nelle glomerulonefriti 
post-streptococciche dell'adulto e dell'anziano. L'edema pallido si può manifestare con diverse sfumature. Il paziente può presentare al mattino per qualche giorno un lieve edema sottopalpebrale più o meno esteso al volto che scompare nell'arco della giornata; altre volte l'edema persiste per due o tre giorni associato a lieve pallore della faccia. L'edema è più frequente nel bambino. L'ipertensione arteriosa è lieve o moderata, con incremento della pressione arteriosa diastolica (95-100 mmHg) o anche della sistolica. Essa compare nella fase iniziale della malattia o anche dopo la normalizzazione della diuresi. Manifestazioni atipiche sono più frequenti nel paziente anziano. Il paziente anziano può presentare scompenso cardiocircolatorio caratterizzato da dispnea, tosse stizzosa, turgore delle vene giugulari e disturbi del ritmo. I bambini possono manifestare i segni neurologici di un' encefalopatia che causa cefalea, confusione mentale, sonnolenza e raramente anche convulsioni. 

Dati di laboratorio 


L'esame delle urine mostra un colore che oscilla  dal rosso vivo al color ruggine. Il peso specifico è lievemente aumentato. La proteinuria, più o meno marcata, non supera i 3 grammi nell'arco delle 24 ore. In gran parte dei casi è inferiore al grammo e si riduce gradualmente nei giorni successivi. L'ematuria, quando è microscopica si evidenzia con l'esame del sedimento che mostra emazie dismorfiche (alterate nella loro morfologia e nel contenuto di emoglobina). L'ematuria può persistere per un periodo variabile che va da qualche settimana a molti mesi. Nel sedimento si possono osservare cilindri ematici, granulari e ialini. Una lieve riduzione del filtrato glomerulare espressa da un incremento della creatininemia può essere presente nel 50% dei casi; alcune volte vi è anche un incremento dell' azotemia. Nei casi in cui la riduzione è più marcata si può osservare anche una ritenzione di acqua e sali che si manifesta con l'oliguria e l'edema. La ritenzione di sodio si evidenzia con una ridotta natriuria. Gli esami sierologici eseguiti nei primi giorni della malattia dimostrano un ipocomplementemia caratterizzata da riduzione del CH50 e del C3. La persistenza di bassi livelli di C3 deve suggerire al medico la possibilità di qualche altra forma di glomerulonefrite che si è manifestata con il quadro clinico di una glomerulonefrite acuta. È frequente la presenza di immunocomplessi circolanti con valori elevati nella fase iniziale della malattia. La risposta al processo infettivo causato dallo streptococco è caratterizzata da un incremento dei livelli sierici di anticorpi che reagiscono contro i costituenti delle pareti del batterio. Nel 90% dei soggetti che hanno una faringite il titolo 
delle antistreptolisine permane elevato per 3-5 settimane e si riduce lentamente nei mesi successivi. Per valutare una recente infezione streptococcica oggi viene consigliato lo streptozyme test che include molti antigeni del batterio.

Decorso clinico e prognosi 

Il decorso clinico della glomerulonefrite post-streptococcica nei bambini è favorevole. La prognosi è riservata nei casi  che presentano una sindrome nefrosica, un' ipertensione arteriosa persistente, molte semilune nella biopsia renale, depositi atipici 
di humps o aspetto a ghirlanda del immunofluorescenza. La prognosi della malattia è differente negli adulti, specie nelle popolazioni con disagiate condizioni di vita sociale. Nel soggetto anziano è facile osservare un'elevata mortalità per le complicanze cardiovascolari che possono facilmente subentrare in seguito alla ritenzione idrosalina. 


Terapia 


La terapia della malattia è duplice:

 a) trattamento del processo infettivo con l'uso di antibiotici (penicilline  semisintetiche o eritromicina).

b) terapia sintomatica della glomerulonefrite con  assoluto e un apporto di apporto di sale nella dieta. È indicato il controllo dei valori pressori, eventualmente con l'uso di farmaci antipertensivi 
e diuretici. Nei nei estremi di persistente insufficienza renale e si dovrà ricorrere dalla restrizione proteica nella dieta alla terapia dialitica.

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